Письмо в МинЗдрав об изменении стандартов медицинской помощи детям с экстрофией мочевого пузыря

Данное письмо - коллективное обращение членов сообщества по экстрофии мочевого пузыря - эписпадии было направлено в Министерство Здравоохранения РФ Скворцовой В.И. Ниже приведен его полный текст. Официальный ответ на наше обращение вы также сможете увидеть на нашем сайте. Следите за новостями!

Голосование в поддержку текста письма.

Письмо

Министру здравоохранения Российской Федерации Скворцовой В.И.

Уважаемая Вероника Игоревна!

Данное коллективное письмо-обращение составлено членами независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря – эписпадией (ЭМП). Направляем Вам это письмо с целью привлечь внимание Министерства здравоохранения РФ к острой проблеме отсутствия надлежащего стандарта оказания медицинской помощи детям, рожденным с этим комплексным пороком развития мочеполовой системы, в России. Также в данном письме предложения от нашего сообщества, которые основаны на изучении мировой практики лечения ЭМП и нашими знаниями особенностей и сложностей ведения таких пациентов.

Экстрофия мочевого пузыря - это наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота)[1]. Лечение экстрофии мочевого пузыря требует высокотехнологичных операций (три этапа по международным стандартам). Так как порок весьма редок (примерно 1 случай на 30-50 тыс. новорожденных, в России на свет ежегодно рождаются примерно 20-25 малышей с ЭМП), то такой опыт может быть накоплен только у одного или нескольких хирургов в стране, которые обладают достаточными знаниями и опытом в лечении ЭМП.

Хотим обратить Ваше внимание, что первая, самая важная операция (от которой зависит, будет ли ребенок иметь шанс стать полноценным членом общества или останется на всю жизнь инвалидом), по мировым стандартам должна быть проведена в первые 3-5 суток от рождения (максимум до 10 суток). Особая важность первой операции заключается в том, чтобы хирург имел возможность свести лонные кости ребенка без травматичной остеотомии в дальнейшем, пока кости новорожденного достаточно пластичны для таких манипуляций (сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является основной и наиболее сложной задачей лечения ЭМП).

В мировой практике принято направлять детей с ЭМП в специализированные мед. центры - обычно 1-3 на страну[2] , где ведут детей с самого рождения и далее, вплоть до взрослого состояния.

Мы видим следующие барьеры на пути успешного лечения:

1) новорожденные с ЭМП после рождения часто попадают в отделения общей хирургии, где их оперируют хирурги общей практики, которые не имеют представления о том, как оперировать таких больных, а тем более не имеют опыта (часто это их первый пациент с экстрофией);

2) в большинстве случаев первичное закрытие мочевого пузыря, проведенное непрофессионально, обречено на провал и возвращение экстрофии мочевого пузыря, что в разы (!) снижает шансы ребенка на успешное лечение в дальнейшем[3];

3) в больницах новоиспеченных родителей не информируют о современных возможностях лечения ЭМП, не предоставляют исчерпывающей информации по пороку и о необходимости проведения лечения у специализирующихся хирургов, порой проводят операции по устаревшим методикам (например, удаляют мочевой или пересаживают мочеточники в кишечник), не давая родителям альтернативной информации.

Все это, в конечном счете, снижает уровень жизни маленьких пациентов, которые в дальнейшем вынуждены «переделывать» неудачные операции ценой собственного здоровья.

В настоящее время в России часто случается так, что новорожденных оперируют хирурги, не имеющие достаточного опыта лечения экстрофии и не в состоянии даже поставить диагноз «экстрофия мочевого пузыря» (в результате получаются неблагоприятные исходы операций). Либо новорожденные в ожидании своей первой операции живут с открытым мочевым пузырем (иногда до года, что приносит им физические страдания).

Ожидание операции более 10 дней чревато осложненным течением патологии и последующим трудным лечением: возникают необходимость остеотомии и риски инфицирования мочевых путей, происходят изменения тканей открытой мочепузырной площадки, потеря ее эластичности и другие серьезные последствия.

Таким образом, родители новорожденного ребенка с ЭМП сразу после рождения такого ребенка должны иметь возможность:

1) проведения первой, самой важной операции (в течении 3-5 дней после рождения) высококлассным специалистом в общероссийском центре лечения экстрофии.

2) получить информацию о пороке от местных врачей как можно скорее (чтобы родители не теряли драгоценное время и успели прибыть с ребенком в центральные клиники на операцию).

Мы вынуждены констатировать факт - дети в возрасте до 1 года зачастую не принимаются на операции в больницах, где работают эксперты по ЭМП (в частности, НИИ Урологии). Мы не знаем точно, в связи, с чем существует такая непонятная ситуация в отношении детей в данном возрасте, возможно, это связано с какими-то административными вопросами.

Мы просим ознакомиться с нашими предложениями и внедрить их в медицинскую практику.

Наши предложения:

1. Совместно с ведущими специалистами по ЭМП[4] в России разработать и утвердить современные стандарты лечения ЭМП, описывающие поэтапное лечение (поэтапную реконструкцию экстрофии).

А именно:

I этап - закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей (или остеотомией, в случае если ребенку более 10 дней) и первичным формированием шейки мочевого пузыря;

II этап - реконструкция эписпадии;

III этап - пластика шейки мочевого пузыря либо аугментационная цистопластика (если мочевой пузырь недостаточного размера) с созданием «сухой» аппендиковезикостомы по Митрофанову.

2. Разработать и утвердить стандарт по незамедлительной транспортировке новорожденных с ЭМП в специализированные центры по лечению данного порока в первые 1-3 сутки после рождения, а именно:

2.1. Рекомендации заведующим неонатологических родильных отделений (и заведующим урологических отделений) на местах по немедленному направлению новорожденных с экстрофией в центральные клиники страны и по срокам передачи детей с экстрофией на операцию (срок - до 3-х дней после рождения);

2.2. Ускоренную процедуру оформления таких детей на высокотехнологичную медицинскую помощь;

2.3. Рекомендации местным органам самоуправления по оказанию содействия скорейшей отправке ребенка с экстрофией и его родителя (родителей) в центральные клиники страны.

3. Выбор, утверждение и обеспечение должного функционирования специализированных центров для лечения ЭМП по современным стандартам.

Создание таких центров позволило бы решить две ключевые задачи:

1) прекратить проведение операции в местных больницах хирургами, не имеющими достаточного опыта лечения экстрофии, фактически, просто уродующими детей на всю жизнь.

2) прекратить физические страдания маленьких детей, которые вынуждены ожидать свою первую операцию до достижения ими возраста 1 года.

Мы считаем, что общероссийский центр лечения экстрофии можно было бы организовать в одном из нижеуказанных лечебных учреждений:

вариант 1 - на базе детской больницы Святого Владимира в Москве. Там и сейчас продолжают оперировать отдельных детей с ЭМП с привлечением профессора Рудина Ю.Э.

вариант 2 - на базе НИИ Урологии в Москве. Для этого необходимо открыть в НИИ Урологии отделение хирургии новорожденных (именно для новорожденных, т.к. детское уроандрологическое отделение там уже имеется).

4. Внести вышеуказанные рекомендации в Стандарт оказания мед. помощи детям: «Стандарт медицинской помощи больным экстрофией мочевого пузыря», утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28 февраля 2006 г. №128.

Хотелось бы еще раз отметить, что главные проблемы, которые мы поднимаем, кроются:

1) в сроках операции - так как для успешного излечения ребенка необходимо его оперировать в пределах 3-5 дней после рождения,

2) в мастерстве хирурга - так как проводить операцию по первичной пластике мочевого пузыря местными тканями и поэтапную реконструкцию экстрофии-эписпадии на современном уровне могут лишь единицы в связи со сложностью и редкостью порока.

Просим Вас не оставить без внимания наше обращение и предпринять все возможные усилия для помощи пациентам с ЭМП. Со своей стороны мы готовы всячески сотрудничать и предоставить необходимую информацию для выработки наилучших решений.

В нашем сообществе состоят более 180 человек. Приведенное письмо составлено совместными усилиями нашего сообщества в результате длительного обсуждения и на основе многолетнего жизненного опыта пациентов с ЭМП в России.

С уважением,
Сообщество людей с экстрофией мочевого пузыря и их семей.

14.01.2013 г.

Сноски:

[1] Экстрофия мочевого пузыря

[2] В США ЭМП лечат: в John Hopkins Medical Institutions, хирург Джон П.Герхард (John Paul Gearhart, M.D.; Children's Hospital of Pittsburgh - Детская больница в Питтсбурге (шт.Пенсильвания); Children's Hospital Boston Children's Hospital Boston. В Великобритании 2 крупных мед. центра, куда направляют новорожденных с ЭМП, - клиника Great Ormand Street Hospital в Лондоне и еще одна в Манчестере.

[3] На эту тему написано немало научных работ, в частности:

a) Статья «Влияние неудачного закрытия мочевого пузыря на рост мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря», Nima Baradaran, Raimondo M. Cervellione, Ryan Orosco, Bruce J. Trock, Ranjiv I. Mathews and John P. Gearhart, The journal of urology®, США -2011

б) Статья «Неудачное первичное закрытие при экстрофии мочевого пузыря: менеджмент и результаты», Thomas E. Novak, John P. Costello, Ryan Orosco, Paul D. Sponseller, Erin Mack, John P. Gearhart, The journal of urology®, США – 2010 и др.

[4] В России ведущими специалистами по лечению экстрофии мочевого пузыря на данный момент являются (по нашим данным):

- Рудин Юрий Эдвартович - заведующий отделом детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ, детский уролог-андролог высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук, профессор. http://drrudin.ru.

- Осипов Игорь Борисович - заведующий кафедрой урологии СПбГПМА, главный детский уролог Санкт-Петербурга, доктор медицинских наук, профессор.

- Николаев Василий Викторович – главный хирург Российской детской клинической больницы, доктор медицинских наук, профессор. http://professornikolaev.ru

Дополнительные материалы:

1) «Стандарт медицинской помощи больным экстрофией мочевого пузыря», утверждено приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28 февраля 2006 г. №128

2) Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Ю.Э. Чекериди - «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» / Экспериментальная и клиническая урология, №1, 2010 г., С.69-75

3) Д.В. Марухненко - «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» / диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, ГОУ ВПО Российский государственный медицинский университет Росздрава, Москва, 2010 г.

4) Ю.Э. Рудин, С.В. Рассовский, Ю.Э. Чекериди и др. - «Способы коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей» / Изд.: Детская хирургия, №4, 2009 г., С.18-23

5) И.Б. Осипов, Д.Е. Красильников, Е.В. Соснин - «Хирургические методы отведения мочи при лечении комплекса экстрофии-эписпадии у детей» / Изд.:Андрология и генитальная хирургия, №2, 2011 г., С.35-40

6) The Association for the Bladder Exstrophy Community (Международная ассоциация по экстрофии мочевого пузыря)