Современный подход к лечению в России и мире: поэтапная реконструкция

Цели лечения

Выделяют следующие цели лечения экстрофии мочевого пузыря:

  1. Надежное первичное закрытие мочевого пузыря. Закрытие в идеале проводится в первые сутки жизни ребенка (1-5 суток). Успех данной операции во многом определяет весь дальнейший ход лечения. Именно удачное первичное закрытие дает ребенку шанс сохранить СВОЙ собственный пузырь и добиться его функциональности.
  2. Функциональность и косметическая приемлемость наружных половых органов.
  3. Удержание мочи: это главная и тем не менее самая сложная задача в лечении экстрофии. При сохранении своего пузыря не всем, но части детей удается достичь хорошего удержания и достаточного объема мочевого пузыря. Если свой пузырь сохранить не удалось, то для этой цели используют операции аугментации мочевого пузыря со стомой по Митрофанову.
  4. Контролируемое мочеиспускание: человек должен сам контролировать, когда ему идти в туалет, владеть ситуацией.
  5. Низкое давление мочевого пузыря (своего или вновь созданного резервуара).
  6. Сохранение функции почек (включая создание антирефлюксного механизма).

В России и ряде других стран существует серьезная проблема трансфера новорожденных детей, рожденных с экстрофией мочевого пузыря, в крупные медицинские центры, в которых накоплен достаточный уровень опыта и знаний для проведения операций при данной патологии. Эта проблема требует принципиального решения, так как из-за ненадлежащего и несвоевременного лечения дети лишаются возможности сохранить свое здоровье, сохранить собственный пузырь и, следовательно, жить полноценно.

Провал первичного закрытия мочевого пузыря не решает, а как снежный ком увеличивает проблемы для ребенка, для его родителей, а также для хирургов, которые потом "переделывают" то, что уже сделано. К счастью, в России есть профессионалы, которые посвятили много лет своей жизни лечению детей с экстрофией. Школы, навыки, конечно, немного отличаются, но основной концептуальный подход - поэтапная реконструкция [1].

Поэтапная реконструкция

Первостепенной целью хирургов является по возможности сделать все, чтобы сохранить собственный пузырь ребенка, добиться в итоге удержания и контролируемого мочеиспускания.

В Москве основным приверженцем данного подхода является профессор, заведующий отделом детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ, член Европейской Ассоциации детских урологов (ESPU) Рудин Юрий Эдвартович. У профессора накоплен многолетний уникальнейший опыт лечения экстрофии мочевого пузыря и эписпадии, в том числе успешного первичного закрытия мочевого пузыря со сведением лонных костей без остеотомии в первые сутки жизни ребенка.

В Санкт-Петербурге большой опыт лечения экстрофии накоплен в СПбГПМА (Санкт-Петербургской Государственной Педиатрическаой Медицинской Академии): доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой урологии СПбГПМА, проректор по НИР СПбГПМА Осипов Игорь Борисович.

В США ведущим специалистом, практикующим поэтапное лечение экстрофии мочевого пузыря, является Джон Ф. Герхард [2].

Существует целый ряд клиник, где всерьез занимаются лечением экстрофии мочевого пузыря [3].

Как уже было отмечено, лечение экстрофии только хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией полностью идентичных. Поэтапная реконструкция экстрофии предполагает серию операций в течение нескольких лет. Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.

Обычно лечение сводится к следующим этапам:
I. Первичное закрытие мочевого пузыря
II. Реконструкция эписпадии
III. Пластика шейки мочевого пузыря

Теперь чуть подробнее о каждом из этапов.

I. Первичное закрытие мочевого пузыря (первые 2-3 суток с рождения)

Мочевой пузырь закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, помещают его внутрь таза, сводят лонные кости и закрывают переднюю брюшную стенку.

Необходимость столь раннего проведения первой операции обусловлены следующими причинами:

  • касательно пузыря - если его не закрывать, пузырь может терять свою природную эластичность и слизистая может повреждаться. Риск того, что мочевой пузырь не начнет расти после пластики возрастает при повреждении слизистой. Кроме того, чем раньше начать наполнять пузырь, тем больший по объему он становится, тем быстрее ребенок сможет достичь приемлемого размера и выйти на третий этап - реконструкцию шейки мочевого пузыря, а значит тем выше шансы на то, что ребенок сможет стать сухим и сможет самостоятельно контролировать мочеиспускание естественным образом;
  • касательно лобных костей - именно в первые сутки кости ребенка обладают достаточной пластичностью, чтобы их можно было свести без травматичной остеотомии (пересечения подвздошных костей).

Данный этап имеет первостепенное значение в лечении экстрофии, так как при повторных операциях закрытия шансы добиться роста пузыря и сухости значительно уменьшаются. По мнению американского хирурга, занимающего ведущую роль в лечении экстрофии в США, Джона Герхарда, вероятность того, что при неудачном первичном закрытии ребенок когда-либо сможет самостоятельно писать через уретру и быть сухим составляет всего 17%! После первичного закрытия и сведения костей ребенку на три-четыре недели иммобилизуют область таза для того, чтобы все быстрее зажило, а также для снижения давления на мочевой пузырь, лонные косточки, промежность.

Существует несколько вариантов иммобилизации, например ребенка "подвешивают" за ножки так, чтобы его таз был слегка приподнят (тело при этом лежит). К счастью, новорожденному это не доставляет существенных неудобств, главное для него - возможность матери быть рядом и должный уход.

II. Реконструкция эписпадии

Может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков. Так, у девочек пластика половых органов и уретры может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря в первом этапе. У мальчиков пластика полового члена и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется между первым и вторым годами жизни. Эта операция также играет свою роль в целях удержания мочи, так как она позволяет изменить давление внутри пузыря и способствует его росту, его вместимости, а значит - ведет к третьему этапу.

III. Пластика шейки мочевого пузыря

Позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Традиционно хирурги вместе с родителями ведут наблюдения за ребенком: как развивается его мочевой пузырь, дают ему шанс вырасти. Пластику шейки выполняют только тогда, когда объем пузыря достигает не менее 80-100 мл (лучше больше), на меньших объемах выполнять ее считается не целесообразным. Объем не всегда связан с возрастом, но обычно ориентируются на возраст 5-6 лет с тем, чтобы в школу ребенок уже мог пойти без подгузников.

Кроме того, очень важным считается психологическая готовность ребенка и родителей к тому, чтобы ребенок был сухим, его желание быть сухим, и готовность родителей "работать" над этим. Должна быть высокая мотивация и у ребенка, и у родителей. В идеале работа по подготовке к пластике шейки должна начинаться как можно раньше (не менее чем за полгода до операции).

Подготовка включает сильную психологическую мотивацию ребенка, поведенческую готовность, тренировку мышц промежности. Тренировка мышц промежности (сжатие и расслабление) очень важна, так как в силу анатомии мышцы промежности у детей с экстрофией мочевого пузыря развиты несколько иначе. Взрослые могут использовать широко известные упражнения Кегеля, а вот для детей подойдут тренажеры с системой биологически обратной связи - ребенок играет на компьютере, а в это время его мышцы тренируются.

Перед операцией проводится тщательное исследование верхней части мочевыводящей системы с помощью УЗИ, проводится урофлоуметрия. Также во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения обратного заброса мочи из пузыря в почки (антирефлюксная защита), формируется сфинктерный аппарат.

Наиболее успешными кандидатами для проведения третьего этапа операций являются дети:

  • рожденные с достаточно большой площадкой экстрофированного пузыря,
  • с эластичными, поддающимися росту и растяжению тканями пузыря,
  • без новообразований на его слизистой,
  • прошедшие успешное первичное закрытие.

Альтернативой классическим операциям по пластике шейки мочевого пузыря являются операции Келли (они выполняются мало где, но, например в Англии). Подробнее об этих операциях можно узнать на нашем Форуме. Главной их отличительной особенностью является непривязанность времени проведения операции к объему мочевого пузыря.

Сноски:


[1] Существует также и одноэтапный подход к лечению комплекса "Экстрофия мочевого пузыря - эписпадия".

Его придерживаются ряд хирургов, в частности - известный в США одномоментный подход "Grady & Mitchell" (Michael G. Mitchell, DDS, Сиэтл, штат Вашингтон). При данном подходе все делается одномоментно, т.е. при рождении делают сразу и закрытие мочевого пузыря, пластику половых органов, реконструкцию эписпадии. При необходимости выполняется остеотомия.


[2] Поэтапная реконструкция "Jeffs & Gearhart".

Хирург John Phillip Gearhart (M.D. Professor), Медицинский центр Хопкинс (Johns Hopkins Medical Institution), Балтимор, штат Мэриленд. Данный подход включает следующие этапы лечения:

  • при рождении - закрытие мочевого пузыря и остеотомия (сведение лонных костей, закрытие диастаза)
  • 1 год - реконструкция эписпадии, пластика полового члена
  • 4-5 лет - пластика шейки мочевого пузыря


[3] Более подробно познакомиться с информацией о клиниках и врачах можно здесь:

Свою уникальную школу и методики реконструкции экстрофии мочевого пузыря основал сербский хирург, профессор Савва Перович (Sava Perovic). Его дело продолжают его ученики, в частности: доктор Радош Джинович (Dr.Rados Djinovic), владеющий всеми видами операций современной генитально-реконструктивной хирургии на самом высоком уровне. Сербская команда Саввы Перовича выполняет операции и у детей, и у взрослых пациентов. В настоящее время Радош Джинович возглавляет Фонд Саввы Перовича.