независимое интернет-сообщество людей с ЭМП и их семей

Вы не вошли.

Что делать, если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря?

#1 2017-02-06 13:58:55

Natalia
Администратор
Москва
2011-10-23
7,007
Windows 7Firefox 51.0

Что делать, если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря?

РОДИЛСЯ РЕБЕНОК С ЭКСТРОФИЕЙ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ?

Если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря и эписпадией или клоакальной экстрофией или вы ожидаете рождения такого ребенка, эта информация для вас.

Экстрофия мочевого пузыря – это сложный врожденный порок развития мочеполовой системы, требующий комплексного хирургического лечения у профильных специалистов.

Хорошей новостью является то, что за исключением мочеполовой системы дети, рожденные с экстрофией, ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются так же, как обычные дети, а при должном лечении могут посещать обычные школы, вести обычную жизнь, добиваться успехов и т.д.

Тем не менее, это медицинское состояние требует серьезного лечения в профильных клиниках у квалифицированных хирургов-урологов, которые непосредственно занимаются лечением этого редкого порока развития, обычные урологические многопрофильные отделения для этих целей не подойдут.

Таких профильных клиник, которые аккумулируют весь опыт и знания, успешные наработки по лечению экстрофии, в любой стране обычно всего 1-3, что связано с исключительной редкостью и сложностью порока.

Лечение обычно проводится в несколько этапов и требует проведения нескольких реконструктивных операций (как минимум двух, а обычно - больше) и наблюдения урологов и нефрологов.

Очень важно во время лечения не упускать из виду необходимость регулярных обследований, скриннингов не реже 1 раза в год, особенно это касается мониторинга функции почек.

На нашем сайте вы можете найти ответ на вопрос: Что такое экстрофия мочевого пузыря и на другие часто задаваемые вопросы.

На нашем форуме вы сможете найти психологическую и информационную поддержку, познакомиться с семьями, в которых растут дети, рожденные с экстрофией, а также со взрослыми, которые были рождены с этим медицинским состоянием, узнать, как они справлялись с медицинскими и жизненными вызовами и трудностями, перенять их опыт, узнать о самых современных методах лечения данного порока и лучших врачах в нашей стране и мире, которые успешно лечат экстрофию.

Вы узнаете много полезной медицинской информации, научитесь анализировать ее и сможете самостоятельно контролировать лечение вашего ребенка, а не слепо доверять «людям в белых халатах».

Когда делать первую операцию при экстрофии?

Вопрос о необходимости срочного проведения первой операции сразу после рождения сегодня остается открытыми и вызывает серьезные возражения у ряда экспертов по экстрофии.

Раньше мы всегда считали и говорили о том, что делать первую операцию при экстрофии мочевого пузыря надо обязательно в первые несколько суток после рождения и не позже 10-го дня.

Объяснялось это тем, что:

  • Чем быстрее закрыть мочевой пузырь (сконструировать его в анатомически правильную форму шара и вернуть в полость таза на его «правильное» место), тем меньше риски механического повреждения и/или раздражения слизистой мочевого пузыря и появления новообразований (полипов), а значит выше шансы на то, что мочевой пузырь станет расти и будет возможность добиться хорошего удержания.

  • Именно в первые часы после рождения (в идеале первые 72 часа) можно устранить дефект разошедшихся в сторону лонных костей, устранить диастаз лонного сочленения без травматичной ортопедической операции остеотомии, которая связана с пересечением подвздошных костей таза, довольно сложным послеоперационным восстановительным периодом и серьезными операционными рисками. По последним данным, остеотомия нужна не всем детям, а только при диастазе более 4-6 см.

С течением времени стало ясно, что в современных реалиях операции у новорожденных часто сопровождаются рисками серьезных осложнений, и оперировать экстрофию в первые сутки не обязательно, можно сделать первую операцию в возрасте 1-3 месяцев, и даже позже.

Самое главное – сделать первичное закрытие у такого специалиста, который имеет многолетний успешный опыт проведения операций при экстрофии, имеет положительные долгосрочные результаты, и там где есть возможность продолжать лечение (обследоваться и наблюдаться после операции).

Первая операция при экстрофии - первичное закрытие мочевого пузыря – в ходе этой операции выделенные края открытой мочепузырной пластины сшивают, возвращая естественную форму мочевому пузырю, помещают его внутрь полости малого таза, первично формируют шейку мочевого пузыря и обеспечивают свободное выделение мочи через уретру, мобилизуют кавернозные тела от костей таза у мальчиков для первичного удлинения пениса, закрывают дефект передней брюшной стенки.

Эта операция может проводиться совместно со сведением лонных костей, но сведение лона может проводиться и отдельным этапом и в настоящее время выполнятся по показаниям.

После этой первой операции ребенок не будет иметь удержания мочи или будет иметь частичное удержание, но его мочевой пузырь уже будет правильной формы (хоть и меньшего размера), он будет находиться в анатомически правильном месте, передняя брюшная стенка закрыта. Следующие операции уже будут направлены на пластику полового члена у мальчиков и на удержание мочи.

К сожалению, часто бывает так, что хирурги широкого профиля проводят в местных больницах первичное закрытие мочевого пузыря, не дав родителям времени на осознание ситуации и поиск необходимой информации. Обычно при этом идет упор и давление на то, что порок очень тяжелый и «требует срочного медицинского вмешательства»

Но это не совсем так, вернее совсем не так! Дело в том, что сама по себе экстрофия мочевого пузыря не является состоянием, угрожающим жизни. Если вы не прооперируетесь в первые дни, с ребенком не случится ничего страшного. Скорее наоборот, он окрепнет после рождения, наберется сил, наладит крепкую связь с мамой.

Новорожденного с классической экстрофией мочевого пузыря, если нет других пороков развития (обычно нет), можно забирать домой из роддома, ухаживать за ним как за обычным ребенком вплоть до первой операции.

При этом важно обеспечить должный уход за открытой мочепузырной площадкой. Если вы сомневаетесь, как это делать правильно, вы можете связаться с профильными хирургами, но общая рекомендация такова: мочепузырную площадку нужно защищать от механического раздражения.

На нашем форуме вы можете познакомиться с практическим опытом наших форумчан о том, как ухаживать за открытой мочепузырной площадкой. На деле это не так сложно, как может показаться вначале, и большинство мам довольно быстро приноравливаются и считают это довольно нетрудной задачей.

Самое главное, что вам сейчас нужно – это спокойствие и осознание того, что экстрофия лечится, но важно найти правильную проверенную дорогу.

Теперь все, что вам нужно сделать – это определиться с хирургом, который будет вести вашего ребенка.

Это, пожалуй, самый ответственный шаг!

В России есть хирурги, которые выполняют первичное закрытие мочевого пузыря при рождении со сведением лона без остеотомии. Такие операции выполняются в медицинских учреждениях Москвы и других крупных городов России.

Но, к сожалению, опыт показывает, что риски осложнений при первичном закрытии у нас весьма высоки. Часто наступает расхождение швов и повторный выворот мочевого пузыря наружу. Расходящиеся швы начинают закрывать повторно, порой по несколько раз. Нити, сшивающие лонные косточки, при их расхождении могут прорезывать мочевой пузырь и уретру, вызывая последующие нарушения репродуктивной функции у мальчиков, либо образуются лигатурные свищи.

Но и это даже еще не все. Дополнительная причина кроется в инфекционных осложнениях, длинном койко-дне и сниженной способности к заживлению. Чем дольше ребенок в больнице, тем хуже. И дело не только в хирургах. Инфекционное окружение в наших реанимационных отделениях такое, что на него антибиотики уже не действуют!

Все это приводит к тому, что в будущем дети, у которых было неудачное первичное закрытие, не имеют шанса на хороший рост мочевого пузыря, а значит – на удержания, что является одной из главных целей лечения экстрофии наряду с сохранением функции почек, восстановлением правильной анатомии и всех функций половых органов.

Сегодня главный залог успеха первичной операции закрытия экстрофии - это техника операции и короткое время пребывания ребенка в стационаре.

Поэтому в настоящее время такие ведущие хирурги, как профессор Николаев В.В. (РДКБ, Москва) и знаменитый сербский реконструктивный хирург Радош Джинович, рекомендуют делать операцию не в первые дни после рождения, а хотя бы в возрасте 1 месяца или позже.

В РДКБ, например, известен случай успешного первичного закрытия мочевого пузыря девочке в 15 лет, при этом удалось достичь удержания мочи. Т.е. «отложенное» первичное закрытие не означает потерю возможности достичь удержания и сохранить здоровье почек.

А вот неуспешное первичное закрытие почти всегда влечет за собой множество осложнений, которые могут существенно затруднить успешную реконструкцию экстрофии!

По последним данным, отложенное первичное закрытие мочевого пузыря (после 1-3 месяцев и больше) не влияет на темпы роста мочевого пузыря, а вот неудачное первичное закрытие существенным образом снижает шансы ребенка на удержание.

Более того, если мочепузырная площадка маленькая, отложенное первичное закрытие позволяет подготовить ее к операции за счет инъекций Лантокса, Ботокса и других процедур.

Выбор врача – это ваша зона ответственности! Если вы не уверены в хирурге, сомневаетесь в нем, или вам уже сделали неуспешную операцию и предлагают делать еще и еще, остановитесь и вспомните, что только вы отвечаете за вашего ребенка. Вы – его главный защитник, его адвокат, его проводник, и, в конечном счете, вы должны выбрать врача. Не бойтесь отказаться от операции, если считаете, что вам не могут помочь там, где это предлагается. Задайте своему хирургу хотя бы три простых вопроса:

  • Скольким детям с экстрофией он проводил первичное закрытие и сколько из них были успешные?

  • Проводит ли он дальнейшее лечение и какой процент детей достиг удержания при собственном мочевом пузыре?

  • Попросите показать фотографии.

Если ваш врач не может ответить на эти вопросы, не стоит доверять жизнь и судьбу своего ребенка такому врачу. Те врачи, кто начинает давить, запугивать, пренебрежительно относиться к вам и вашим вопросам, не подходят для лечения экстрофии. Ведь лечить экстрофию нужно будет долгие годы (обследоваться, наблюдаться, проводить коррекцию возникающих с возрастом диспропорций, устранять проблемы), и вам нужен врач, к которому всегда можно будет обратиться и вместе с ним проходить все нужные этапы взросления ребенка.

Где делать первую операцию при экстрофии?

Лечение экстрофии - очень сложная задача для детского уролога. Во всем мире забота о таких пациентах централизируется в отдельных крупных медицинских центрах в связи с редкостью заболевания и возможностью накопления успешного опыта только при централизации лечения. Например, в Англии 2 таких центра, и так во всем мире. Улучшение результатов достигается именно благодаря централизации помощи этим детям.

В России в год рождаются примерно 35-40 детей с экстрофией. Поэтому у врачей на местах нет и не может быть должного опыта их лечения.

Оперировать экстрофию нужно только у хирургов-урологов, которые являются экспертами по лечению экстрофии. Не рекомендуется делать первичное закрытие у хирургов, которые в дальнейшем не будут вести вашего ребенка и не занимаются комплексным лечением детей с экстрофией. Врач, помимо отличных пластических навыков реконструктивного хирурга, должен быть очень вдумчивым, неравнодушным, щепетильным, иметь индивидуальный поход к каждому ребенку и каждой проблеме, он должен быть экспертом в урологии и знать всю специфику и возможные осложнения лечения и варианты их предотвращения и решения, должен постоянно «вариться» в теме лечения экстрофии, знать и уметь успешно применять все современные техники лечения экстрофии, знать и принимать во внимание их особенности.

Лечение экстрофии в России

В силу того, что порок очень редкий, в нашей стране можно выделить всего несколько таких специалистов.

Это, прежде всего, профессор Николаев Василий Викторович (РДКБ) – обладатель многих наград, в т.ч. лауреат премии «Лучшим врачам России» «Призвание - 2016» за создание новых методов лечения тяжелых пороков развития органов малого таза у детей.

Доктор Николаев В.В. специализируется на лечении экстрофии, глубоко понимает специфику и особенности данного порока развития, ведет детей от 1 месяца до 18 лет. РДКБ сегодня имеет высокие результаты пластики шейки, огромный опыт аугментаций и опыт первичных закрытий без рецидивов и свищей в течение 8 лет.

На нашем сайте есть раздел Школа доктора Николаева, где вы можете получить консультацию доктора, узнать, как попасть не лечение в РДКБ и найти много полезной информации о лечении экстрофии. Статья об экстрофии с ответами на часто задаваемые вопроса на сайте доктора: Экстрофия мочевого пузыря - лечение экстрофии мочевого пузыря.

В команде доктора Николаева работают замечательные специалисты, включая ортопеда Козлова Александра Сергеевича и очень хорошего урогенитального хирурга Козырева Германа Владимировича.

Также очень большой опыт лечения детей с экстрофией есть у доктора Рудина Юрия Эдвартовича (НИИ Урологии). Раньше Юрий Эдвартович работал в больнице святого Владимира в Москве, где выполнял первичное закрытие новорожденным при экстрофии со сведением лона без остеотомии. Но т.к. в НИИ Урологии принимают детей только после 1 года, то в настоящее время эта практика ограничена, для уточнения по вопросу возможности первичного закрытия у доктора Рудина Ю.Э. необходимо связываться с ним лично. Статья на сайте доктора: Экстрофия мочевого пузыря.

Есть и иные хирурги, имеющие определенный опыт лечения экстрофии, о которых  вы можете посмотреть раздел Врачи на нашем форуме.

Лечение за рубежом

Оперироваться можно не только в России, экстрофию успешно оперируют во многих ведущих странах мира, в частности: в США, в Германии, во Франции, в Англии, а также в Сербии, Латвии, Израиле и других странах.

Среди россиян в настоящее время самым популярным направлением является лечение в Сербии у реконструктивного генитального хирурга Радоша Джиновича. Он выполняет первичное закрытие обычно после трех месяцев, иногда совмещает его со сведением лона без остеотомии (остеосинтез). Данная методика не всегда проходит без осложнений (иногда имплант не приживается), и последнее время доктор не так широко ее применяет.

В Англии ведущими хирургами по лечению экстрофии являются доктора Имран Муштак и Питер Кукоу. К доктору Имрану Муштаку можно попасть в т.ч. через Русфонд: Как попасть на лечение к доктору Муштаку через Русфонд.

В США ведущим экспертом по лечению экстрофии считается хирург Джон Герхарт (John Phillip Gearhart, M.D. Professor, John Hopkins Medical Institutes ). Главный ограничивающий фактор - очень высокая стоимость операции (от 100 тыс. долл.). Сайт клиники Джон Хопкинс (Пенсильвания): www.hopkemmedicine.org.
Сайт отделения урологии клиники Д.Хопкинс: urology.jhu.edu.

Экстрофию оперируют в Германии, Франции и многих других странах. Вы можете посмотреть отзывы и задать вопросы на нашем форуме.

Какие статьи рекомендуется прочитать?

Мамы - это главные помощники врача, и они часто остаются дома один на один с проблемами своего малыша. Поэтому, чем раньше вы начнете вникать в вопросы лечения экстрофии, тем сохраннее и здоровее будет ваш ребенок, когда вырастет. Рекомендуем читать по теме экстрофии и задавать вопросы врачам. Только от вас и ваших врачей зависит, получит ли ваш ребенок шанс на счастливую жизнь. С Нашими детьми мы меняемся Сами! И поверьте, это очень важные изменения!

Мы рекомендуем прочитать следующие темы:

Часто задаваемые вопросы об экстрофии мочевого пузыря и ответы на них
Словарь медицинских терминов
Как ухаживать за открытой мочепузырной площадкой
Руководство для родителей при госпитализации ребенка по поводу закрытия экстрофии мочевого пузыря
Современный подход к лечению экстрофии: поэтапная реконструкция
Операции отведения мочи при экстрофии

Если у вас есть вопросы и нужна помощь или совет, регистрируйтесь на нашем форуме. На форуме есть скрытые разделы, которые доступны только после регистрации и получения статуса «Форумчанин».

Открытое обращение к врачам

Уважаемые врачи! Если к вам попал новорожденный с экстрофией мочевого пузыря, пожалуйста, сделайте все возможное, чтобы помочь молодой маме и ее ребенку!

Экстрофия в урологии по степени тяжести является одной из сложнейших патологий, и во всем мире единственной реальной помощью, которую могут оказать врачи по месту рождения младенца, является направление его и его матери в центральные специализирующиеся на экстрофии клиники, в которых накоплен уникальный успешный опыт проведения первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии.

И это крайне важно, так как в связи с чрезвычайной сложностью подобных операций (многочасовых, комплексных, требующих ювелирной работы и что еще важнее - специальных знаний и многолетней успешной практики данных операций) первичное закрытие мочевого пузыря при отсутствии должного опыта почти всегда обречено на провал.

Именно от успеха этой сложнейшей первой операции зависит будущее ребенка, его здоровье и качество его жизни - сохранит ли он свой собственный мочевой пузырь, сможет ли он самостоятельно опорожнять его трансуретрально, быть сухим, будут ли его почки здоровыми, сохранит ли он репродуктивные функции половых органов или он всю жизнь будет обречен носить подгузники или пользоваться катетерами. Неудача первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии существенно снижает шансы ребенка когда-либо мочиться через уретру и удерживать мочу самостоятельно!

В нашей стране есть замечательные хирурги, которые проводят операции при экстрофии, включая первичное закрытие, на мировом уровне, могут подарить нашим детям шанс стать здоровыми! Пожалуйста, помогите ребенку, расскажите родителям о современных методах лечения экстрофии.

ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ШАНС, ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ЭТОТ МИР!

mir-v-rukakh.jpg


«No man is an island» - John Donne.

Наверх
Сейчас в этой теме пользователей: 0, гостей: 1
[Bot] CCBot

Подвал форума

© Bladderexstrophy.ru | Форум | 2011–2017